लक्षण और कारण – ईबेस्टीन का विसंगति

लक्षण

कारण

इब्स्टीन के विसंगति के हल्के रूप बाद में वयस्कता में लक्षण नहीं पैदा हो सकता है। यदि संकेत और लक्षण मौजूद हैं, तो इसमें शामिल हो सकते हैं

अगर आप या आपके बच्चे में हृदय की विफलता के संकेत या लक्षण हैं – जैसे कि आसानी से थका हुआ या कम श्वास महसूस करना, सामान्य गतिविधि के साथ-या होंठ और नाखून (सियानोसिस) के आसपास नीली त्वचा का रंग दिखा रहा है, तो अपने डॉक्टर से बात करें वह आपको एक डॉक्टर को भेज सकता है जो जन्मजात हृदय रोग (कार्डियोलॉजिस्ट) में विशेषज्ञता देता है।

सामान्य हृदय में दो ऊपरी और दो निचले कक्ष होते हैं ऊपरी कक्ष, सही और बायां एट्रिया, आने वाले रक्त प्राप्त करते हैं निचला कक्ष, अधिक मांसपेशियों का अधिकार और बाएं निलय, अपने दिल से रक्त पंप करें हृदय वाल्व, जो सही दिशा में बहने वाले रक्त को रखता है, कक्ष के उद्घाटन में द्वार हैं।

इब्स्टीन का विसंगति एक दिल का दोष है जो आपके जन्म के समय (जन्मजात) है। ऐसा क्यों होता है अभी भी अज्ञात है यह समझने के लिए कि ईबेस्टीन के विसंगति आपके दिल को कैसे प्रभावित करता है, यह जानने में मदद करता है कि दिल कैसे रक्त के साथ आपके शरीर की आपूर्ति करता है।

मंडलों और दिल के वाल्व

आपका दिल चार कक्षों से बना है दो ऊपरी कक्षों (अत्रिया) रक्त प्राप्त करते हैं दो निचले कक्ष (निलय) पंप रक्त

चार वाल्व खुले और दिल के माध्यम से एक दिशा में रक्त प्रवाह जाने के करीब। प्रत्येक वाल्व में टिशू के दो या तीन मजबूत, पतले फ्लैप्स (पत्रक) होते हैं। बंद होने पर, एक वाल्व रक्त को अगले कक्ष में बहने या पिछले कक्ष में लौटने से रोकता है।

ऑक्सीजन-खराब रक्त आपके शरीर से लौटता है और दाएं एट्रिम में बह जाता है। रक्त तो ट्राइकसपिड वाल्व के माध्यम से और दाएं वेंट्रिकल में बहता है, जो आपके फेफड़ों को ऑक्सीजन प्राप्त करने के लिए रक्त पंप करता है। आपके दिल की दूसरी तरफ, आपके फेफड़ों से ऑक्सीजन युक्त रक्त बाएं एट्रियम में बहता है, मिट्रल वाल्व के माध्यम से और बाएं वेंट्रिकल में, फिर आपके शरीर के बाकी हिस्सों को रक्त पंप करता है।

इब्स्टीन का विसंगति एक दुर्लभ दिल दोष है जिसमें ट्राइकसपिड वाल्व – ऊपरी दायां कक्ष (दाएं एट्रीम) और दाहिनी कक्ष (दाएं वेंट्रिकल) के बीच का वाल्व ठीक से नहीं बनता है। नतीजतन, रक्त वाल्व के माध्यम से और सही एट्रियम में वापस लीक। एबट्री सेप्टल डिफेक्ट, एब्स्टीन के विसंगति से जुड़ा सबसे आम दोष हृदय के दो ऊपरी कक्षों के बीच एक छेद है। एक सामान्य हृदय बाईं ओर दिखाया गया है

एब्स्टीन के विसंगति में, ट्राइकसपिड वाल्व सही वेंट्रिकल में सामान्य से कम बैठता है। यह ऐसा बनाता है जिससे सही वेंट्रिकल का एक हिस्सा सही एट्रिअम का हिस्सा बन जाता है (एडीरिअलाइज्ड हो जाता है), जिससे दाएं एट्रिअम सामान्य से बड़ा हो। इस वजह से, सही वेंट्रिकल ठीक से काम नहीं कर सकता।

मंडलों और दिल के वाल्व

इसके अलावा, ट्राइकसपिड वाल्व के पत्रक असामान्य रूप से बनते हैं। इससे दाएं एट्रिअम (ट्राइकसपिड वाल्व रिगर्जेटेशन) में पिछड़ने के लिए रक्त का कारण बन सकता है।

वाल्व की नियुक्ति और यह कितना खराब है, यह लोगों में भिन्न हो सकता है कुछ लोगों के पास हल्का असामान्य वाल्व हो सकता है दूसरों के पास एक वाल्व हो सकता है जो बेहद विस्थापित हो, और यह गंभीर रूप से लीक हो सकता है।

ट्राइकसपिड वाल्व लीक जितना अधिक होता है उतना ही सही एट्रिअम बढ़ता है क्योंकि इसे अधिक रक्त मिलता है। इसी समय, दाएं वेंट्रिकल बढ़ता है (फैल जाता है) क्योंकि यह छिपकली वाल्व से निपटने की कोशिश करता है और फिर भी फेफड़ों में रक्त वितरित करता है। इस प्रकार, हृदय के दाहिनी तरफ कक्षों को बड़ा करें, और जैसा कि वे करते हैं, वे कमजोर होते हैं, जिससे हृदय की विफलता हो सकती है।

कई अन्य हृदय स्थितियां ईबेस्टीन के विसंगति से जुड़ी हो सकती हैं। कुछ सामान्य स्थितियों में शामिल हैं

दिल में छेद एब्स्टीन के विसंगति के साथ बहुत से लोग दिल के दो ऊपरी कक्षों के बीच एक छेद करते हैं जिसे एट्रियल सेप्टल डिफेंप्ट या एक छोटे फ्लैप जैसे खोलने वाले पेटेंट वाले ओमन (पीएफओ) कहा जाता है। एक पीएफओ ऊपरी ह्रदय कक्षों के बीच एक छेद है जो जन्म से पहले सभी शिशुओं में मौजूद होता है लेकिन आम तौर पर जन्म के बाद बंद हो जाता है, हालांकि यह समस्याएं पैदा किए बिना कुछ लोगों में खुली रह सकती है।

ये छिद्र ऑक्सीजन-गरीब रक्त को बाएं आलिंद में ऑक्सीजन युक्त रक्त के साथ मिश्रण करने के लिए सही एरी्रिम में अनुमति दे सकते हैं, जिससे आपके रक्त में उपलब्ध ऑक्सीजन की मात्रा कम हो सकती है। इससे होंठ और त्वचा (नीली स्राव) का एक नीच मलिनकिरण होता है।

एब्स्टीन का विसंगति

असामान्य दिल की धड़कन (अतालता) एब्स्टीन के विसंगति के साथ कुछ लोग एक असामान्य हृदय लय (अतालता) है जो कि तेजी से दिल की धड़कन (टैकीकार्डिया) की विशेषता है।

अतालता के इन प्रकारों से आपका दिल कम प्रभावी ढंग से काम कर सकता है, खासकर जब ट्राइकसपिड वाल्व गंभीर रूप से लीक हो रहा हो। कुछ मामलों में, एक बहुत तेज़ दिल की ताल बेहोशी मंत्र (सिंकोप) हो सकता है

एब्स्टीन का विसंगति

जन्मजात हृदय दोष, जैसे कि ईबेस्टीन के विसंगति, एक बच्चे के दिल के विकास में जल्दी हो।

यह अनिश्चित है कि जोखिम वाले कारक दोष का कारण बन सकते हैं आनुवांशिक और पर्यावरणीय कारक दोनों ही एक भूमिका निभाने के लिए सोचा है दिल के दोष के पारिवारिक इतिहास वाले लोग ईबस्टीन के विसंगति की संभावना अधिक हो सकते हैं। कुछ दवाओं जैसे कि लिथियम के लिए मां का एक्सपोजर, बच्चे में इब्स्टीन के विसंगति से जुड़ा हो सकता है।

हल्के ईबेस्टीन के विसंगति के साथ कई लोग कुछ जटिलताओं में हैं हालांकि, आपको कुछ स्थितियों में कुछ सावधानी बरतने की आवश्यकता हो सकती है

सक्रिय किया जा रहा है। यदि आपके पास हल्के ईबस्टीन का विसंगति लगभग सामान्य हृदय आकार और कोई दिल की ताल की गड़बड़ी नहीं है, तो आप शायद सबसे अधिक शारीरिक गतिविधियों में भाग ले सकते हैं।

आपके लक्षण और लक्षणों के आधार पर, आपका चिकित्सक अनुशंसा कर सकता है कि आप कुछ प्रतियोगी खेलों से बचें, जैसे फ़ुटबॉल या बास्केटबाल। आपका चिकित्सक यह तय करने में आपकी मदद कर सकता है कि आपके लिए कौन सी गतिविधियां सही हैं।

गर्भावस्था के दौरान। कई मामलों में, हल्के ईबेस्टीन के विसंगति के साथ महिलाओं को सुरक्षित रूप से बच्चे होते हैं लेकिन गर्भावस्था के जोखिम हैं

जोखिम के कारण

यदि आप गर्भवती होने की योजना बनाते हैं, तो समय से पहले अपने डॉक्टर से बात करना सुनिश्चित करें। वह आपको बता सकता है कि गर्भवती होने और गर्भावस्था और प्रसव के दौरान आपको कितना अतिरिक्त निगरानी की आवश्यकता हो सकती है यह तय करने में आपकी मदद करना सुरक्षित है। गर्भवती होने से पहले वह आपकी स्थिति या लक्षणों के लिए अन्य उपचार का सुझाव भी दे सकता है

गर्भवती होने पर गर्भावस्था के दौरान न केवल गर्भावस्था के दौरान, बल्कि श्रम और प्रसव के दौरान, आपके दिल और संचार प्रणाली पर अतिरिक्त दबाव डालता है। हालांकि, योनि वितरण संभव हो सकता है। शायद ही कभी गंभीर जटिलताओं का विकास हो सकता है जो मृत्यु को माता या बच्चे को पैदा कर सकता है।

एब्स्टीन के विसंगति के परिणामस्वरूप हो सकता है कि अन्य जटिलताओं में दिल की विफलता, हृदय ताल की समस्याएं और कम सामान्यतः अचानक हृदय रोग या स्ट्रोक शामिल हैं।

जटिलताओं